Chłoniaki pierwotnie skórne to heterogenna grupa nowotworów układu chłonnego o różnym stopniu złośliwości, w przypadku których w momencie rozpoznania rozrost chłoniakowy ograniczony jest wyłącznie do skóry i nie stwierdza się zmian w węzłach chłonnych, szpiku czy narządach wewnętrznych. Większość chłoniaków pierwotnie skórnych wywodzi się z dojrzałych limfocytów T, z których najczęściej występującym jest ziarniniak grzybiasty.
W ostatnim okresie obserwuje się wzrost zachorowań na te nowotwory. Leczenie pacjentów z pierwotnymi chłoniakami skóry jest trudne. Klinika Dermatologii w Lublinie jako jedyny ośrodek w województwie realizuje program lekowy: leczenie beksarotenem ziarniniaka grzybiastego i zespołu Sezary’ego. Do leczenia w ramach programu kwalifikują się dorośli pacjenci z rozpoznanym ziarniniakiem grzybiastym lub zespołem Sezary’ego w stadium zaawansowania choroby IB lub powyżej, leczeni wcześniej przynajmniej jednym lekiem ogólnym takim, jak metotreksat lub interferon alfa.
Kryteria włączenia:
Do leczenia beksarotenem w ramach programu kwalifikują się świadczeniobiorcy spełniający łącznie następujące kryteria:
- wiek ≥ 18 lat
- prawidłowa funkcja wątroby, nerek i szpiku kostnego,
- potwierdzona diagnoza zespołu Sézary’ego (w oparciu o wynik cytometrii) lub ziarniniaka grzybiastego (w oparciu o wynik badania PCR albo badania wycinka skóry),
- stadium zaawansowania choroby określone jako 1 B lub powyżej, według stopnia zaawansowania TNMB (klasyfikacja ISCL i EORTC)
oraz jedno z poniższych kryteriów:
- progresja choroby w trakcie leczenia metotreksatem (MTX) lub interferonem (IFN) prowadzonego przez minimum 3 miesiące, potwierdzona w trakcie co najmniej dwóch kolejnych wizyt lekarskich lub
- nieakceptowalna (w stopniu 3 lub 4 wg klasyfikacji WHO) oraz nawracająca pomimo modyfikacji dawkowania toksyczność terapii metotreksatem (MTX) lub interferonem (IFN) w pierwszej linii, lub
- nawrót choroby po okresie remisji wywołanej wcześniejszym leczeniem systemowym.
- w przypadku kobiet wymagana jest zgoda na świadomą kontrolę urodzeń (stosowanie skutecznych niehormonalnych środków antykoncepcyjnych) przez okres leczenia i do 24 miesięcy po
Do programu kwalifikuje lekarz w Poradni Dermatologicznej po zbadaniu pacjenta, zebraniu kompletu dokumentacji dotyczącej wcześniejszego leczenia, wykonaniu licznych badań diagnostycznych. W ramach programu podczas każdej wizyty pacjent otrzymuje leki na następny miesiąc terapii w warunkach domowych.